تصلُّب الجلد Scleroderma
هو مرض مزمن، نادر الحدوث، أسبابه غير معروفة .. وهو مرض مناعي ذاتي Auto-Immune .. يصيب النسيج الضَّام Connective tissue الذي يفصل بين الخلايا .. حيث يتوضَّع الفائض من الكولّاجين في النسيج الضَّام مؤدِّياً لقساوة الأنسجة ..يتَّصف بظهور مناطق محدودة أو منتشرة ..يكون الجلد فيها قاسياً، أملساً، عاجي اللون، ثابتاً على النسج التي تحته ..
له شكلان:
- المُوضَّع: يصيب الجلد عادة .. ويُسَمَّى " القشيعة Morphea "، ويتميَّز بظهور آفات لويحية موضَّعة وخطِّية، أو معمَّمة تصيب الوجه واليدين والقدمين .. ولا يترافق هذا النمط بظاهرة رينو أو بإصابات جهازية ..- المُعمَّم أو الجهازي: يصيب عدَّة أعضاء .. وله شكلان: المحدود " متلازمة CREST " ، والمنتشر ..
يُمكن أن يُصيب كلّ الأعمار .. ولكن أكثر ما يُصيب المرأة بين 30 - 50 سنة ..
تتَّصف المناطق الجلدية المصابة في المراحل الباكرة من تصلُّب الجلد بالحُمامى والتورُّم، يليه مباشرة الضمور .. ويُصبح الجلد أملساً وقاسياً وشاحباً، ويلتصق بالنسج التي تحته ..
الأعراض:
- تنميل وألم في النهايات، مُحرَّضة بالبرد أو بالإنفعال ..- سماكة أو قساوة الجلد ..
- انتفاخ اليدين والقدمين، وخاصَّة صباحاً ..
- فقدان مرونة الجلد وقساوته التدريجية، وخاصَّة في اليدين والوجه والذراعين ..
- مشاكل هضمية، خاصَّة صعوبة البلع، ونقص امتصاص الأغذية، وفقدان القوَّة العضلية للأمعاء ..
- قساوة مفصلية مؤلمة، خاصَّة في المرفقين والأصابع بحيث تصبح نصف مثنية ويصعب تحريكها ..
القُشَيْعة Morphea:
هي تصلُّب الجلد المحدود، بشكل لُويحي أو بُقعي أو خطِّي، أو بشكل لُطاخات طرية نسبياً غير قاسية وبلون وردي وبنفسجي ( وهو الشكل الأبكر ظهوراً) ..يتبع المرحلة الإلتهابية الباكرة، ظهور لوحات منفصلة صفراء أو عاجيَّة اللون، ويُصبح الجلد معها صلباً وجافاً وأملساً، وتظهر خاصَّة على الصدر والفروة والوجه، ويشعر الفاحص بقساوة الجلد عند قرصه بين السبَّابة والإبهام، وتُصبح فوهات الجريبات بارزة على غير العادة .. تغلب مشاهدة ضمور نصف الوجه مع تصلُّب الجلد عند الأطفال .. وأكثر ما تُشاهد القُشَيْعة على جانبي الصدر والفخذين، وتعفُّ عن حلمة الثدي ..
تصلُّب الجلد الخطِّي:
آفة وحيدة خطِّية على شكل ضربة سيف، قد تُصيب الفروة والجبهة، وتترافق غالباً بضمور مُنتصف الوجه .. وقد تُشاهد على الفخذ والساق ..
متلازمة CREST:
هي الأحرف الأولى للأعراض الخمسة التي تُشكِّل المتلازمة:- Calcinosis كُلاس .. على الجلد وخاصَّة الأصابع والمرفقين والركبتين ..
- Raynaud's Phenomenon ظاهرة رينو .. وَهِي اضطراب الدوران في الشرايين الصغيرة في النهايات وخاصَّة اليدين والقدمين، عند التعرُّض للبرد ..
- Esophageal Dysfunction عسر وظيفة المري .. وخاصَّة القلس المعدي المريئي، وصعوبة البلع ..
- Telangiectasia توسُّع الأوعية الشعرية .. وخاصَّة في الوجه والأصابع ..
في الشكل المنتشر أو الجهازي:
- تسمُّك الجلد في الذراعين والساقين والوجه والصدر والبطن ..
- تظاهرات جلدية مخاطية: تصلُّب الأصابع Sclerodactylia .. إصابة الوجه والعنق: شفاه رقيقة، نقص اللعاب والدموع .. تقرُّح الأصابع ..
- تظاهرات هضمية: شائعة، ويمكن أن يُصاب كامل الأنبوب الهضمي من المري حتى الشرج .. بدءاً من القلس المعدي المريئي وصعوبة البلع إلى سلس البراز ..
- تظاهرات مفصلية: يصاب الجلد والأوتار والنسج المحيطة، وليس العظم .. ويظهر توقُّف المفصل أثناء حركة العطف ..
- تظاهرات تنفُّسية: تليُّف الرئة .. ارتفاع ضغط الشريان الرئوي ..
- تظاهرات قلبية: التهاب التامور ..
- النوبة الكلوية: مضاعفة خطيرة، تتَّصف بظهور مفاجىء لإرتفاع في الضغط الشرياني مع قصور كلوي سريع التطوُّر ..
معايرة الأضداد في الدم:
90 % من المرضى المصابين لديهم أضداد Anti Bodies .. مثل (Anti-Nuclear Antibdies (ANA ..
- Anti Centromere Anti Bodies .. يشاهد عند 40 % من الحالات في الشكل المحدود ..
- Anti-Scl Anti Bodies .. يشاهد في 70 % من الحالات في الشكل المنتشر أو الجهازي ..
التشخيص:
لا يوجد اختبار يسمح بوضع تشخيص مؤكَّد ..فالتقييم الدقيق وغير المُتسرِّع من قِبَل الطبيب المعالج، للأعراض والعلامات السريرية والمخبرية ومعايرة الأضداد في الدم والخزعة، يجب أن تُؤدِّي إلى وضع تشخيص نهائي ..
المعالجة:
- من الصعب معالجة المرض، لأنَّه لا يوجد أيِّ دواء نوعي أو معالجة يُمكنها شفاء المرض ..- هناك أدوية يُمكن أن تُخفِّف الأعراض، وتُنقص من إصابة الأعضاء ..
- يجب عدم التعرُّض للبرد والرطوبة والشدَّة النفسية .. وتجنُّب الحمَّام بالماء الساخن جداً .. وعدم التدخين ..
- يجب إجراء التمارين الرياضية ..
- في الشكل المحدود .. يُكتفى بالمعالجة الموضعية على الجلد بكريم كورتيزون، مع معالجة عرضية ..
- في الشكل المنتشر أو الجهازي .. يجب معالجة أعراض إصابات الأعضاء، وإعطاء مُضادَّات الإلتهاب ومُثبِّطات المناعة ( Cortisone, Methotrexate, Interferon, Cyclophosphamide, Cyclosporine) ..
تعليقات
إرسال تعليق