متلازمة Goodpasture syndrome

- متلازمة رئوية تتميز بنزوف صدرية وبولية سببها مناعي, وتشمل الكليتين والرئتين.
تتضمن الحالات التالية:
- التهاب كبيبات الكلى (الكبيبات هي اوعية دموية تنقي الدم من الفضلات والماء الزائد)
- وجود اضداد الغشاء القاعدي للكبيبات الكلوية ( يتشكل الغشاء من كولاجين وبروتينات اخرى
- نزف في الرئتين

عند حدوث الاصابة بهذه المتلازمة تقوم الخلايا المناعية في الجسم بانتاج اجسام مضادة تهاجم الكولاجين الموجود في الرئتين والكليتين.
- تدعى ايضا هذه المتلازمة بمرض اضداد الغشاء القاعدي للكبيبات الكلوية, ويعد هذا المرض احد اسباب الاصابة بالمتلازمات الرئوية الكلوية ( من ضمنها متلازمة غودباستشر)

اسباب الاصابة :

- بشكل عام الاسباب غير معروفة بدقة
- المخاطر تزداد عند المدخنين او من يستخدم صبغات الشعر والذين يتعرضون لابخرة المواد الهيدروكربونية والغبار المعدني وبعض المخدرات مثل الكوكائين
- الوراثة قد تلعب دورا ايضا.

ماهي اعراض الاصابة:

- يمكن ان تبدأ الاعراض ببطء شديد خلال اشهر وحتى سنوات, ولكن في الاغلب تتطور بسرعة كبيرة خلال ايام الى اسابيع.
- فقدان الشهية والتعب والضعف من الاعراض الاكثر شيوعا
تشمل اعراض الاصابة الكلوية :
- بول مدمى
- شعور بالحرقة اثناء البول

تشمل اعراض الاصابة الرئوية:
- سعال جاف
- سعال مدمى
- ضيق تنفس

تشمل االاعراض الاخرى:
- غثيان واقياء
- شحوب الجلد
- وذمة (تورم) في اي منطقة من الجسم

التشخيص:

- قد يلاحظ الطبيب شذوذ في اصوات ضربات القلب والاصوات الصادرة عن الرئة
- اختبارات البول غالبا غير طبيعية
- الفحص السريري يبدي علامات ارتفاع ضغط دم وفرط حجم دم

يمكن ان تجرى الاختبارات التالية:

- صورة شعاعية للصدر
- خزعة رئوية
- خزعة كلوية
- تحليل غازات الدم الشرياني
- يوريا الدم
- اختبار اضداد الغشاء القاعدي للكبيبات الكلوية
- مصل الدم (كرياتينين)

* التشخيص المبكر مهم جدا فقد تصبح الحالة اشد سوءا اذا تضررت الكلية بشكل كامل, وضرر الرئة يتراوح مابين المتوسط والشديد

العلاج:

- الادوية الكابتة للمناعة: ( سيكلوفوسفاميد) لتثبيط جهاز المناعة عن انتاج الاجسام المضادة
- الادوية الكورتيكوستيرويدية : تثبيط الاستجابة المناعية الذاتية
- فصادة البلازما : سحب الدم من الجسم وفصل خلايا معينة عن البلازما واعادة هذه الخلايا وحدها للجسم وتبقى ااضداد الغشاء القاعدي للكبيبات في البلازما المسحوبة

- غالبا ينبغي الاستمرار بفصد البلازما لعدة اسابيع, وقد تستعمل الادوية الكابتة للمناعة لمدة تتراوح بين 6 - 12 شهر, وذلك بالاعتماد على مقدار الاستجابة للعلاج
- يتوقف نزيف الرئتين في معظم الحالات ولايحدث ضرر دائم في الرئة
- قد تصاب الكلية باضرار طويلة الامد, وعند حدوث الفشل الكلوي يصبح من الضروري اللجوء لغسل الكلى او زرع كلية.

النظام الغذائي:

لاتوجد الى الآن اي ابحاث تدل على دور الغذاء في هذه المتلازمة

المضاعفات المحتملة:

- الاصابة بمرض كلوي مزمن
- تفاقم الامراض الكلوية الموجودة مسبقا ووصولها لمراحلها الاخيرة
- الفشل الرئوي
- التهاب كبيبات كلى سريع متطور
- نزف رئوي شديد

الوقاية:

تجنب استنشاق الغراء او سحب الوقود بالفم ( هذه الافعال تعرض الرئتين للمحاليل الهيدروكربونية, وقد تتسبب بحدوث المرض)